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【央视新闻客户端】
核心要点 百奥明（BioMarin）的组合疗法可帮助晚发型庞贝病成人患者，在持续五年治疗期间维持步行距离 。 患者呼吸功能整体保持相对稳定 ，未发现新的安全风险信号。 晚发型庞贝病属于罕见病 ，会造成包括呼吸肌在内的肌肉进行性衰弱 。 周五，百奥明公布 Ⅲ 期临床试验的五年随访数据 ，试验药物为 Pombiliti 联合 Opfolda ，用于治疗晚发型庞贝病（LOPD） 。 数据显示，该组合疗法能够帮助成人患者在连续五年用药过程中维持步行距离 ，长期来看呼吸功能也保持相对稳定；本次分析未识别出新的安全警示信号。 百奥明于 2025 年 12 月收购了销售这套组合疗法的阿米库斯治疗公司（Amicus Therapeutics） ，借此扩大自身在罕见代谢病领域的布局 。 本次分析共纳入 82 名受试者，其中包含既往未接受酶替代治疗的初治患者 ，以及入组前已经使用酶替代疗法的经治患者 。 晚发型庞贝病是一种罕见的遗传性溶酶体贮积病 ，病情可较为严重，全身肌肉会出现进行性 、随时间不断加重的肌无力，不少患者的呼吸控制肌肉也会受到损伤。 该研究结果已于日本举办的第 31 届世界肌肉学会年会上对外公布。
随着法国国债收益率飙升 ，给欧洲央行带来了越来越大的被迫采取行动的压力 ，该行面临着被卷入法国债券市场困境的风险 。 投资者持有法国国债相对于同期限德国国债所要求的溢价已升至欧洲债务危机以来的最高水平，市场越来越多地猜测 ，动荡需要恶化到何种程度 ，欧洲央行才会动用其迄今尚未使用的救市工具 。 这正是欧洲央行希望避免的局面。2022年意大利国债遭遇剧烈抛售时，欧洲央行决定设立“传导保护工具” ，这一工具存在的本身就是为了防止金融市场动荡 。 更令官员尴尬的是 ，他们设计这一工具是为了应对不合理且无序 、并扭曲货币政策传导的市场波动 。但考虑到法国未能实现赤字目标以及预算僵局使其成为市场关注焦点，目前的情况可能很难符合这些条件。 丹斯克银行首席策略师Piet Christiansen表示：“鉴于财政立场和政治不确定性 ，利差扩大是有理由的 。但这也正是导致市场对欧洲央行的判断变得复杂的原因 。如果这妨碍货币政策传导 ，那就是欧洲央行要处理的问题。如果没有，那就让市场在不受干预的情况下为这些驱动因素定价 。 ” 欧洲央行及其他央行面临的一个关键问题是 ，它们希望避免给人一种正在帮助政府为财政赤字融资的印象 。 由于官员们已经公开表示 ，传导保护工具只用于应对不合理的市场波动，因此，如果动用这一工具来缓解市场对法国债务的担忧 ，可能会损害欧洲央行的信誉。 另一个问题是 ，受中东冲突影响，欧元区通胀率正接近4% 。乌克兰战争爆发后价格飙升时 ，官员们停止了所有债券购买 ，如果现在改变方向、从而放松融资环境，将与他们在6月和9月实施的加息相矛盾 。 一些人仍然认为 ，结束所谓的量化紧缩可能是稳定市场的第一步。在量化紧缩期间 ，欧洲央行允许其持有的债券到期而不再进行再投资。 Allianz Trade经济主管Ana Boata接受采访时表示：“显然，在这方面是可以有所作为的 。例如 ，对法国来说 ，每月是50亿欧元，实际上相当于新发行规模的20% 。所以这并非微不足道。 ” 另一些人则相信 ，欧洲央行最终将别无选择 ，只能动用其政策火力，尤其是传导保护工具的启用条件确实给予了欧洲央行一定裁量空间 。 Fidelity International固定收益首席投资官Marion Le Morhedec表示：“欧洲央行一直在密切关注此事 。他们一直在与市场参与者沟通，包括对冲基金。他们确实希望了解正在发生什么 ，并且已经准备好采取一切必要措施 ，避免出现任何重大失控局面 。” 到目前为止，欧洲央行决策者尚未释放任何愿意采取行动的信号 。本周被问及是否可能使用传导保护工具时 ，德国央行行长Joachim Nagel表示 ，欧洲央行唯一关注的是使通胀率达到2%。 他说：“我在管理委员会的职责是履行我的使命 。你提到了一个工具，但我们还有其他几个工具 。不过 ，这与某些利差水平或者类似事情无关。关键是价格稳定 。 ” 与此同时 ，欧洲央行行长克里斯蒂娜·拉加德上个月在都柏林发表讲话时，对于法国面临的压力似乎仍较为淡定 。当时债券利差还没有目前这么大 ，不过她同时强调了更广泛的背景。 她说：“我们没有看到任何无序波动 ，也没有看到任何紧张局面。这是一种全球性走势，影响所有债券 ，尤其是收益率曲线长端 ，背后有多种原因，但并不存在无序运行的情况 。 ” 如果有迹象显示，法国的情况正外溢至债务水平同样较高的邻国 ，那么这一立场可能会越来越难以维持 。意大利国债相对德国国债的利差也有所扩大 ，不过仍远低于过去的水平。
